Детская пузырчатка
У детей может возникнуть две формы пузырчатки:
1. Обыкновенная
2. Листовидная
Обыкновенная
Обыкновенная пузырчатка вначале проявляется болезненнымиязвами на слизистой оболочке полости рта, которые могутоставаться единственным проявлением заболевания в течениенескольких недель и месяцев. Затем крупные вялые пузырипоявляются на коже без изменения цвета, располагаясь чащена голове и туловище. Они разрываются и увеличиваются попериферии, образуя болезненные обнаженные поверхности сослабой тенденцией к заживлению. На месте разорвавшегосяпузыря могут появляться зловонные бородавчатые игранулематозные образования. Симптом Никольского(отслойка эпидермиса при небольшом давлении) всегдаположителен.
Гистологически кожные элементы представляют собойнадбазальные (внутриэпидермальные) пузыри, содержащиеизмененные акантолитические клетки эпидермиса. АнтителаIgG к межклеточному веществу эпидермиса обусловливаюттипичные признаки, выявляемые при прямойиммунофлюоресценции. Их титр в сыворотке зачастуюкоррелирует с тяжестью течения болезни. Следовательно, егодинамика может иметь прогностическое значение.
Обыкновенную пузырчатку следует отличать от многоформнойэритемы, буллезного пемфигоида, синдрома Стивенса-Джонсона. Поскольку она может быстро привести кастенизации, истощению и смерти, необходима ранняядиагностика заболевания.
Наиболее результативно системное лечениекортикостероидами. В качестве поддерживающихэффективны азатиоприн, циклофосфан и препараты золота.
Листовидная
Данная форма болезни также характеризуетсявнутриэпидермальными пузырями. Однако они располагаютсявыше надбазального слоя, очень поверхностные, быстроразрываются и при осмотре могут быть не замечены. Чешуйкии корки относятся к типичным проявлениям. Пригенерализации процесса заболевание может напоминатьэксфолиативный дерматит, экзему, псориаз, импетиго иликрасную волчанку. Слизистые оболочки повреждаются минимальноили вообще не вовлекаются в процесс. К частым осложнениямотносятся зуд, боль и чувство жжения.
Важный диагностический признак состоит в появлениивнутри-эпидермального, высоко расположенного, акантолитического пузыря. Для биопсии необходимо выбиратьтолько что появившийся кожный элемент. Кроме того, обнаруживают фиксированные в ткани и циркулирующиеантитела к межклеточному веществу эпидермиса.
Течение различно, но в целом более благоприятное, чемобыкновенной пузырчатки. Как правило, наступаютдлительные ремиссии после подавления процесса системнымвведением кортикостероидов. Иногда эффективно местное ихприменение. Лучший обзор columbus casino с дающими слотами.
